近日，北京協(xié)和醫(yī)院骨科主任醫(yī)師翁習(xí)生、馮賓團(tuán)隊(duì)聯(lián)合南方醫(yī)科大學(xué)附屬南方醫(yī)院主任醫(yī)師陳濱團(tuán)隊(duì)在Lancet子刊eClinicalMedicine上發(fā)表了原創(chuàng)性論著。該研究報(bào)道了我國(guó)骨盆血友病假瘤的流行病學(xué)特征、假瘤特點(diǎn)、手術(shù)數(shù)據(jù)及中期隨訪結(jié)果，并結(jié)合團(tuán)隊(duì)多年經(jīng)驗(yàn)、在國(guó)際上首次提出骨盆血友病的假瘤分型及手術(shù)策略，為全球同行提供手術(shù)治療和圍術(shù)期管理的重要參考。

研究示意圖（課題組供圖）

血友病性假瘤（HPT）在血友病患者中發(fā)生率僅為1%~2%，是一種罕見且嚴(yán)重的并發(fā)癥。假瘤是指血友病患者由于反復(fù)出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)外肌肉骨骼系統(tǒng)產(chǎn)生包膜性囊腫，可能導(dǎo)致致命的出血、骨骼侵蝕及鄰近臟器和神經(jīng)血管的壓迫。目前，血友病性假瘤的治療方法包括局部抽吸、放療、介入性栓塞和手術(shù)切除，其中手術(shù)被認(rèn)為是最佳治療手段。

骨盆血友病性假瘤（PHPT）是指起源于骨盆、髂腰肌和腹膜后的血友病性假瘤。PHPT非常罕見而且手術(shù)切除難度高，導(dǎo)致PHPT手術(shù)治療結(jié)果的相關(guān)報(bào)道較少，目前學(xué)界仍缺乏明確的PHPT治療方案，更缺乏成規(guī)模的PHPT患者術(shù)后隨訪結(jié)果。

據(jù)了解，該研究共納入21名原發(fā)性PHPT患者，平均隨訪7.1年，最長(zhǎng)隨訪19.3年。在隨訪期間，5位患者術(shù)后PHPT復(fù)發(fā)，3位接受二次手術(shù)?；谶@些患者的假瘤特點(diǎn)和所需的手術(shù)方式，研究團(tuán)隊(duì)提出了PHPT分型及相應(yīng)的手術(shù)策略：1.局限于軟組織內(nèi)的PHPT，行PHPT切除+止血材料填充+一期折疊縫合；2.侵犯骨性骨盆但沒有導(dǎo)致骨盆不連續(xù)的PHPT，行PHPT切除+骨盆病損刮除+常規(guī)引流管+止血材料填充+一期折疊縫合；3.導(dǎo)致骨盆不連續(xù)的PHPT，行PHPT切除+骨盆病損刮除+骨盆重建+常規(guī)引流管+止血材料填充+一期折疊縫合；4.感染性PHPT，行PHPT切除+清創(chuàng)+抗生素骨水泥填充+VSD引流+二期縫合。

北京協(xié)和醫(yī)院骨科團(tuán)隊(duì)長(zhǎng)期致力于血友病假瘤患者手術(shù)治療相關(guān)研究，此次研究在前期經(jīng)驗(yàn)的基礎(chǔ)上進(jìn)一步證明，手術(shù)治療PHPT是可行且相對(duì)安全的方法。研究團(tuán)隊(duì)建議，PHPT患者如出現(xiàn)相關(guān)癥狀或假瘤進(jìn)行性增大，應(yīng)盡快接受手術(shù)干預(yù)。在PHPT手術(shù)中應(yīng)警惕大量使用明膠海綿誘發(fā)嚴(yán)重栓塞相關(guān)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。

相關(guān)論文信息：https://doi.org/10.1016/j.eclinm.2024.102497

來(lái)源：《電子臨床醫(yī)學(xué)》、中國(guó)科學(xué)報(bào)